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Dandy Walker Fehlbildung

Informationen zur genetischen Erkrankung Dandy Walker Fehlbildung

Die Dandy - Walker - Fehlbildung ist eine genetische Erkrankung, in der das Kleinhirn fehlgebildet ist. Die sogenannte " vierte Hirnwasserkammer " ist bei dieser Krankheit erweitert und die Kammer dehnt sich bis in die hintere Schädelgrube hinein aus.

Erkrankte leiden sehr oft an einem sehr hohen Hirndruck. Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzögerte motorische Entwicklung auf. Es können aber auch " gelegentlich " Herzfehler auftreten.

Tritt das Krankheitsbild allein auf, ist die Beteiligung genetischer Faktoren gering, die Wiederholung unter Geschwistern beträgt etwa 5%. Die Fehlbildung kann auch durch äussere Einflüsse auf das ungeborene Kind hervorgerufen werden, z.B. durch Medikamente (Vitamin-A-Abkömmlinge), Infektionen (Röteln) oder durch eine Zuckerkrankheit der Mutter.

Ganz wichtig bei dieser Krankheit ist, dass diese Krankheit auch lange Zeit völlig unerkannt bleiben kann, weil keine Beschwerden auftreten. Die Dandy-Walker-Fehlbildung kann aber auch sehr schwer verlaufen und sogar zum Tod führen.

Die Symptome, die sich in der frühen Kindheit zeigen, sind vor allem eine überdurchschnittliche Zunahme des Kopfumfangs und eine verzögerte Entwicklung motorischer Fähigkeiten (Kopf heben, sitzen, stehen, laufen). Bei den älteren Kindern, äußert sich diese Krankheit durch Zeichen der Hirndrucksteigerung: Kopfschmerzen, Übelkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstörungen, Sehstörungen und Krampfanfälle.

Allgemeine Informationen

Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Gehirns, die sich in der Regel in der Schwangerschaft entwickelt. Diese Anomalie betrifft den Kleinhirnanteil des Gehirns und den vierten Ventrikel, der mit überschüssiger Flüssigkeit gefüllt sein kann. Diese Fehlbildung kann zu verschiedenen neurologischen Symptomen führen.

Ursachen und Symptome

Die genaue Ursache der Dandy-Walker-Fehlbildung ist nicht vollständig verstanden, es wird jedoch angenommen, dass genetische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Zu den Symptomen können eine vergrößerte Schädelhöhle, Verzögerungen in der motorischen Entwicklung, Probleme mit der Feinmotorik und geistige Beeinträchtigungen gehören.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie MRT und Ultraschall während der Schwangerschaft oder nach der Geburt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und kann Therapien zur Entwicklungsförderung, chirurgische Eingriffe zur Ableitung von überschüssiger Gehirnflüssigkeit und spezialisierte Pflege umfassen.

Lebensqualität und Unterstützung

Das Leben mit Dandy-Walker-Fehlbildung erfordert eine umfassende medizinische Betreuung und Unterstützung. Familien von Kindern mit dieser Anomalie können von spezialisierten Betreuungsteams und pädagogischen Unterstützungsprogrammen profitieren. Es gibt auch Unterstützungsgruppen und Organisationen, die Informationen und emotionale Unterstützung bieten.

Quellen: