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Dandy Walker Fehlbildung

Informationen zur genetischen Erkrankung Dandy Walker Fehlbildung

Die Dandy - Walker - Fehlbildung ist eine genetische Erkrankung, in der das Kleinhirn fehlgebildet ist. Die sogenannte " vierte Hirnwasserkammer " ist bei dieser Krankheit erweitert und die Kammer dehnt sich bis in die hintere Schdelgrube hinein aus.

Erkrankte leiden sehr oft an einem sehr hohen Hirndruck. Die betroffenen Menschen fallen auf durch verzgerte motorische Entwicklung auf. Es knnen aber auch " gelegentlich " Herzfehler auftreten.

Tritt das Krankheitsbild allein auf, ist die Beteiligung genetischer Faktoren gering, die Wiederholung unter Geschwistern betrgt etwa 5%. Die Fehlbildung kann auch durch ussere Einflsse auf das ungeborene Kind hervorgerufen werden, z.B. durch Medikamente (Vitamin-A-Abkmmlinge), Infektionen (Rteln) oder durch eine Zuckerkrankheit der Mutter.

Ganz wichtig bei dieser Krankheit ist, dass diese Krankheit auch lange Zeit vllig unerkannt bleiben kann, weil keine Beschwerden auftreten. Die Dandy-Walker-Fehlbildung kann aber auch sehr schwer verlaufen und sogar zum Tod fhren.

Die Symptome, die sich in der frhen Kindheit zeigen, sind vor allem eine berdurchschnittliche Zunahme des Kopfumfangs und eine verzgerte Entwicklung motorischer Fhigkeiten (Kopf heben, sitzen, stehen, laufen). Bei den lteren Kindern, uert sich diese Krankheit durch Zeichen der Hirndrucksteigerung: Kopfschmerzen, belkeit, Erbrechen, Bewusstseinsstrungen, Sehstrungen und Krampfanflle.

Allgemeine Informationen

Die Dandy-Walker-Fehlbildung ist eine seltene angeborene Fehlbildung des Gehirns, die sich in der Regel in der Schwangerschaft entwickelt. Diese Anomalie betrifft den Kleinhirnanteil des Gehirns und den vierten Ventrikel, der mit berschssiger Flssigkeit gefllt sein kann. Diese Fehlbildung kann zu verschiedenen neurologischen Symptomen fhren.

Ursachen und Symptome

Die genaue Ursache der Dandy-Walker-Fehlbildung ist nicht vollstndig verstanden, es wird jedoch angenommen, dass genetische und Umweltfaktoren eine Rolle spielen. Zu den Symptomen knnen eine vergrerte Schdelhhle, Verzgerungen in der motorischen Entwicklung, Probleme mit der Feinmotorik und geistige Beeintrchtigungen gehren.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt in der Regel durch bildgebende Verfahren wie MRT und Ultraschall whrend der Schwangerschaft oder nach der Geburt. Die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und kann Therapien zur Entwicklungsfrderung, chirurgische Eingriffe zur Ableitung von berschssiger Gehirnflssigkeit und spezialisierte Pflege umfassen.

Lebensqualitt und Untersttzung

Das Leben mit Dandy-Walker-Fehlbildung erfordert eine umfassende medizinische Betreuung und Untersttzung. Familien von Kindern mit dieser Anomalie knnen von spezialisierten Betreuungsteams und pdagogischen Untersttzungsprogrammen profitieren. Es gibt auch Untersttzungsgruppen und Organisationen, die Informationen und emotionale Untersttzung bieten.

Quellen: