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Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom

Informationen zur genetischen Erkrankung Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom

Das Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom ist eine sehr alte aber hufig vorkommende Krankheit. Sie hnelt dem Rinderwahnsinn (BSE) und ist wie diese eine Krankheit die durch vernderte Eiweie (Prionen) hervorgerufen wird.

Sie beginnt mit ganz alltglichen Beschwerden wie z. b. Schlafstrungen. Nach und nach treten dann, sehr rasch Vernderungen des Gehirns (Gedchtnisverlust), Wahnvorstellungen oder auch Halluzinationen auf. Auch Syntome wie der Verlust lesen und sprechen zu knnen sind typisch fr diese Krankheit.

Im weiteren Stadium treten Lhmungserscheinungen auf, der Betroffene bekommt Zittern in Armen, Beinen oder Kopf. Ansteckend ist diese Krankheit nicht. Sie wird innerhalb der Familie ber das Erbmaterial vererbt.

Allgemeine Informationen

Das Gerstmann-Straeussler-Scheinker-Syndrom (GSS) ist eine seltene neurodegenerative Erkrankung, die zu fortschreitenden neurologischen Beeintrchtigungen fhrt. Es gehrt zur Gruppe der transmissiblen spongiformen Enzephalopathien (TSE), zu der auch die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit gehrt. GSS ist durch abnorm gefaltete Proteine im Gehirn gekennzeichnet.

Ursachen und Symptome

GSS wird in den meisten Fllen durch eine genetische Mutation verursacht. Die Symptome knnen vielfltig sein und umfassen motorische Probleme, kognitive Beeintrchtigungen, Muskelzuckungen und Koordinationsstrungen. Die Krankheit schreitet im Laufe der Zeit voran und fhrt schlielich zu schwerer Behinderung.

Diagnose und Behandlung

Die Diagnose erfolgt in der Regel anhand von klinischen Symptomen, genetischen Tests und bildgebenden Verfahren des Gehirns. Es gibt keine Heilung fr GSS, und die Behandlung konzentriert sich auf die Linderung von Symptomen und die Verbesserung der Lebensqualitt der Betroffenen.

Lebensqualitt und Untersttzung

Die Betreuung von Menschen mit GSS erfordert eine enge Zusammenarbeit mit Neurologen und spezialisierten Pflegekrften. Es gibt gemeinntzige Organisationen und Untersttzungsgruppen, die Informationen und Untersttzung fr Betroffene und ihre Familien bieten.

Quellen: