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Xeroderma pigmentosum

Informationen zur genetischen Erkrankung Xeroderma pigmentosum

Die sehr seltene Erbkrankheit Xeroderma pigmentosum wird auch als "Lichtschrumpfhaut" oder "Mondscheinkrankheit" bezeichnet. Sie ist durch einen genetischen Defekt hinsichtlich der Vertrglichkeit von UV-Licht bedingt und wird rezessiv (beide Elternteile mssen eine Anlage fr die Erkrankung aufweisen) ber die Krperchromosomen vererbt.

Die Empfindlichkeit der Haut gegenber UV-Licht ist sehr stark erhht. Sonneneinstrahlung fhrt bei den Betroffenen zu Entzndungen, Verhornungen und Hautkrebs. Die Symptome knnen auch bei der Einwirkung von Zigarettenrauch auftreten.

Die Symptome der Erkrankung knnen nur mit dem konsequenten Schutz vor Sonneneinstrahlung durch spezielle Schutzanzge und getnte, UV-Licht abschirmende Fensterscheiben bekmpft werden.

Ein Aufenthalt im Freien ohne Schutzanzug ist nur nachts mglich. Erforscht werden derzeit eine spezielle Sonnenschutzlotion und eine mgliche Gentherapie.